%0 Journal Article
%T Agamaglobulinemia ligada al Cromosoma X: Una revisi車n de la literatura
%A Herrera Corrales
%A Marlen
%J Revista M谷dica del Hospital Nacional de Niˋos Dr. Carlos S芍enz Herrera
%D 2005
%I Scientific Electronic Library Online
%X la agammaglobulinemia ligada a x (xla) es una inmunodeficiencia que afecta a niˋos varones, caracterizada por niveles de igg < 100 mg/dl y la disminuci車n o ausencia de las otras ig, desaparici車n o niveles casi detectables de c谷lulas b y por el comienzo de infecciones recurrentes poco despu谷s de los 6 meses de vida, cuando desaparecen los acs maternos, localizadas principalmente en pulmones, senos paranasales y huesos, por microorganismos tales como streptococcus pneumoniae, staphylococcus aureus y haemophilus influenzae. tambi谷n son susceptibles a la infecci車n por poliovirus inducida por la vacuna y a la encefalitis cr車nica por virus echo. el defecto gen谷tico parece ser la incapacidad de formar c谷lulas b a partir de las c谷lulas pre - b, causado por mutaciones en el gen de la tirosin kinasa de bruton, cuyo papel es vital en la maduraci車n de las c谷lulas b y, por consiguiente, en la producci車n de anticuerpos. el tratamiento consiste en la administraci車n de por vida de inyecciones o infusiones de globulina inmune, en la menor dosis que prevenga la infecci車n recurrente. es crucial la administraci車n r芍pida y adecuada de antibi車ticos en cada infecci車n o como profilaxis.
%U http://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_abstract&pid=S1017-85462005000200006&lng=en&nrm=iso&tlng=es