%0 Journal Article
%T La mamadie de Neuro-Wilson-A propos de sept cas et revue de la litterature
%A A Babakhouya
%A O El Ouali
%A S Chouki
%A M Hida
%A M Maaroufi
%A MF Belahsen
%A O Messouak
%A M El Machkour
%J African Journal of Neurological Sciences
%D 2011
%I 
%X Description La maladie de Wilson est une toxicose cuprique autosomique r¨¦cessive dont les manifestations cliniques sont domin¨¦es par les signes neuropsychiatriques et h¨¦patiques. Objectif L¡¯objectif de notre travail est de faire le point sur les aspects g¨¦n¨¦tique, diagnostique et th¨¦rapeutique du Neuro-Wilson. M¨¦thodes Nous avons proc¨¦der ¨¤ l¡¯¨¦tude d¡¯une s¨¦rie de sept cas collig¨¦s au service de Neurologie et de P¨¦diatrie du CHU Hassan II de F¨¨s. R¨¦sultats Tous nos patients pr¨¦sentaient des signes neurologiques ¨¦vocateurs avec ou sans sympt me extra-neurologique. Ils ont eu des examens paracliniques faits de Num¨¦ration Formule Sanguine, bilan h¨¦patique, bilan r¨¦nal, bilan cuprique, imagerie c¨¦r¨¦brale, ¨¦chographie abdominale et fibroscopie digestive haute. Le diagnostic positif de la maladie de Wilson a ¨¦t¨¦ retenu devant des arguments cliniques, biologiques et radiologiques. Trois de nos malades ont ¨¦t¨¦ mis sous D-p¨¦nicillamine et quatre sous sulfate de zinc. L¡¯enqu¨ºte familiale ¨¤ la recherche de cas similaires a ¨¦t¨¦ r¨¦alis¨¦e par l¡¯examen clinique de la fratrie de quatre malades de la s¨¦rie. Conclusion Lorsqu¡¯elle n¡¯est pas trait¨¦e, l¡¯¨¦volution de la maladie de Wilson est toujours fatale. Le traitement repose sur les ch¨¦lateurs du cuivre, les sels de zinc et la transplantation h¨¦patique. Le pronostic de la maladie de Wilson appara t d¡¯autant meilleur que les atteintes neurologique et h¨¦patique sont moins prononc¨¦es.
%U http://www.ajol.info/index.php/ajns/article/view/77304