%0 Journal Article
%T Le Syndrome de Denys-Drash, une Cause Rare de Syndrome N¨¦phrotique : ¨¤ Propos d¡¯un Cas en Milieu P¨¦diatrique Tropical
%A LY Adonis-Koffy
%A KV Ass¨º
%A F Kouassi
%A G Diarrassouba
%A EJM Koutou
%A E Niamien
%A P Coulibaly
%A G Desch enes
%J Clinics in Mother and Child Health
%D 2011
%I 
%X Le syndrome de Denys-Drash (DD) est une affection g¨¦n¨¦tique rare due ¨¤ la mutation du g¨¨ne WT1, impliqu¨¦ dans la morphogen¨¨se des organes g¨¦nitaux externes et du rein. Il associe un syndrome n¨¦phrotique cong¨¦nital et une ambigu t¨¦ sexuelle. Les premiers signes surviennent d¨¨s les 3 premiers mois de vie sous forme d¡¯une scl¨¦rose m¨¦sangiale diffuse posant un v¨¦ritable probl¨¨me th¨¦rapeutique. L¡¯¨¦volution spontan¨¦e se fait vers une insuffisance r¨¦nale terminale et vers une tumeur de Wilms et/ou un gonadoblastome. Dans cet article, nous rapportons le cas d¡¯un syndrome de DD chez un nourrisson de race noire ag¨¦ de 6 mois dans l¡¯unit¨¦ de n¨¦phrologie p¨¦diatrique du CHU de Yopougon. Nous discutons `a partir d¡¯une revue de la litt¨¦rature les principaux aspects diagnostics, th¨¦rapeutiques et ¨¦volutifs de ce syndrome. Nous insistons sur la n¨¦cessit¨¦ d¡¯une collaboration multidisciplinaire incluant les obst¨¦triciens, n¨¦onatalogistes, chirurgien p¨¦diatres et n¨¦phrop¨¦diatres pour un diagnostic pr¨¦coce et une prise en charge adapt¨¦e. Mots Cl¨¦s syndrome n¨¦phrotique cong¨¦nital ; syndrome de Denys-Drash ; C te d¡¯Ivoire
%U http://www.ajol.info/index.php/cmch/article/view/71489