%0 Journal Article
%T S¨ªndrome de Currarino y enfermedad de Hirschsprung: Una asociaci¨®n poco frecuente Currarino¡äs syndrome and Hirschsprung¡äs disease: A rare combination
%A David Ib¨¢£¿ez M
%A Ana Vela M
%A Beatriz Izquierdo H
%A Carolina Muel G
%J Revista Chilena de Radiolog¨ªa
%D 2012
%I Publimpacto
%X El S¨ªndrome de Currarino consiste en agenesia sacra parcial de herencia gen¨¦tica autos¨®mica dominante parcial, que afecta las v¨¦rtebras sacras S2 a S5, preserv¨¢ndose S1. En la forma m¨¢s severa del s¨ªndrome, a la agenesia sacra se asocian masa presacra y malformaciones anorrectales y urogenitales. La enfermedad de Hirschsprung es una malformaci¨®n cong¨¦nita del intestino grueso debida a la ausencia de c¨¦lulas ganglionares intr¨ªnsecas parasimp¨¢ticas de la submucosa y de los plexos mient¨¦ricos. Presentamos el caso de un ni o de 3 a os con S¨ªndrome de Currarino asociado a enfermedad de Hirschsprung. The Currarino syndrome is an autosomal dominant partial sacral agenesis involving sacral vertebrae S2 to S5, with presevation of the S1 vertebrae. In the most severe form of the syndrome, the sacral agenesis is associated to presacral mass, anorrectal and urogenital malformations. Hirschsprung¡äs disease is a congenital malformation of the hindgut determined by the absence if parasympathetic intrinsic ganglion cells in the submucosal and myenteric plexuses. We present a case of a 3 years old male child affected from Currarino syndrome associated to Hirschprung¡äs disease.
%K Atresia rectal
%K Masa presacra
%K Enfermedad de Hirschsprung
%K S¨ªndrome de Currarino
%K Currarino syndrome
%K Hirschsprung¡äs disease
%K Presacral mass
%K Rectal atresia
%U http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-93082012000400006