%0 Journal Article
%T S赤ndrome de QT corto Short QT syndrome
%A Marleny Cruz Cardentey
%J Revista Cubana de Investigaciones Biomˋˋdicas
%D 2012
%I ECIMED
%X El s赤ndrome de QT corto es una canalopat赤a hereditaria caracterizada por un anormal acortamiento del intervalo QT (IQT), por un riesgo incrementado para el desarrollo de fibrilaci車n auricular y/o arritmias ventriculares malignas y por la ausencia de cardiopat赤a estructural. Es una enfermedad heterog谷nea y se han identificado mutaciones en los genes codificadores de los canales de potasio y de calcio. Un incremento en las corrientes neta de salida de potasio o una disminuci車n en al entrada de calcio favorecen el acortamiento heterog谷neo de la repolarizaci車n ventricular. La marcada abreviaci車n de la longitud de onda del circuito es un factor arritmog谷nico adicional. El curso cl赤nico oscila desde formas asintom芍ticas hasta fibrilaci車n auricular parox赤stica o permanente, s赤ncope, arritmias ventriculares y muerte s迆bita. El electrocardiograma muestra IQT 220-360 ms, ondas T altas y puntiagudas, prolongaci車n del intervalo pico-final de la onda T e IQT r赤gido. Es poco frecuente, pero importante por el riesgo elevado de muerte s迆bita, que en ocasiones puede ser el debut. Puede presentarse solapado al s赤ndrome de Brugada y a la repolarizaci車n precoz. El diagn車stico precisa excluir las causas secundarias que acortan el IQT y la no identificaci車n de una mutaci車n no lo excluye. La estimulaci車n el谷ctrica programada tiene pobre valor diagn車stico y pron車stico. En los sujetos con muerte s迆bita abortada o con arritmias ventriculares con compromiso hemodin芍mica, el desfibrilador es la terap谷utica de elecci車n. La quinidina es una opci車n terap谷utica alternativa. The short QT syndrome is an inherited channelopathy characterized by an abnormal shortening of the QT interval (QTI), an increased risk of developing atrial fibrillation and/or malignant ventricular arrhythmias, and the absence of structural heart disease. It is a heterogeneous disease and mutations have been identified in the genes encoding potassium and calcium channels. An increase in potassium net efflux or a decrease in calcium influx facilitate the heterogeneous shortening of ventricular repolarization. A marked shortening of the wavelength of the circuit is an additional arrhythmogenic factor. The clinical course ranges from asymptomatic forms to paroxysmal or permanent atrial fibrillation, syncope, ventricular arrhythmias and sudden death. The ECG shows QTI 220-360 ms, high and sharp T waves, prolongation of the final peak interval of the T wave, and QTI drive. It is a rare disease whose importance lies in the high risk of sudden death, which may sometimes be its debut. It may overlap Brugada syndrome and e
%K s赤ndrome de QT corto
%K muerte s迆bita
%K canalopat赤as
%K short QT syndrome
%K sudden death
%K channelopathies
%U http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-03002012000200002