%0 Journal Article
%T Actualizaci車n sobre el s赤ndrome de QT largo cong谷nito Update on the congenital long QT syndrome
%A Roberto Zayas Molina
%J Revista Cubana de Investigaciones Biomˋˋdicas
%D 2012
%I ECIMED
%X El s赤ndrome de QT largo cong谷nito se caracteriza por la prolongaci車n del intervalo QT y anomal赤as de la onda T del electrocardiograma, asociados con una predisposici車n para la aparici車n de arritmias ventriculares malignas (torsi車n de puntas), s赤ncope, fibrilaci車n ventricular y muerte s迆bita (MS) card赤aca. El entrenamiento para realizar las mediciones, la variabilidad de la penetraci車n y de las mutaciones, los solapamientos, las formas mixtas y los s赤ndromes de superposici車n, pueden dificultar el diagn車stico y con ello, la conducta terap谷utica. Esta revisi車n pretende actualizar aspectos esenciales relacionados con el diagn車stico, bases gen谷ticas, mecanismos fisiopatol車gicos y moleculares, as赤 como conducta terap谷utica, de esta compleja canalopat赤a. The congenital long QT syndrome is characterized by a prolongation of the QT interval and T wave abnormalities on the ECG, associated to a predisposition for the appearance of malignant ventricular arrhythmias (torsade de pointes), syncope, ventricular fibrillation and sudden cardiac death (SCD). Training in taking the measurements, penetrance and mutation variability, overlaps, mixed forms and overlap syndrome may all hamper diagnostic and therapeutic management. The present review intends to update essential aspects related to the diagnosis, genetic bases, physiopathological and molecular mechanisms, and therapeutic management of this complex channelopathy.
%K QT largo
%K long QT
%U http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-03002012000200001