%0 Journal Article
%T Choroba Takayasu u 8-letniej dziewczynki
%A Beata Koˋodziejczyk
%A Agnieszka Gazda
%A Elˋbieta Musiej-Nowakowska
%A Lidia Rutkowska-Sak
%J Reumatologia
%D 2011
%I Termedia Publishing House
%X Choroba Takayasu, zwana inaczej zespo em  uku aorty lub chorob bez t tna, jest zaliczana do grupy zapale里 du ych naczy里.Obecnie za pod o e rozwoju choroby uwa a si  zaburzenia immunologicznewsp車 istniej ce z czynnikami genetycznymi oraz  rodowiskowymi.W przebiegu choroby w obr bie  cian du ychnaczy里 t tniczych powstaje zapalna ziarnina, doprowadzaj c dostopniowego zw  ania si   wiat a naczynia lub nawet do jego ca kowitegozamkni cia. Choroba ta wyst puje rzadko zar車wnow populacji doros ych, jak i w wieku rozwojowym. W pocz tkowejfazie choroby objawy nie s  charakterystyczne, co powoduje trudno cidiagnostyczne i op車 nia ustalenie rozpoznania. Objawyzale ne od niedokrwienia narz d車w i tkanek obserwowaneu doros ych rzadko wyst puj  w populacji dzieci cej. Nie ma  adnegobadania laboratoryjnego, kt車rego wynik by by charakterystycznydla choroby Takayasu. W badaniach laboratoryjnych najcz  ciejstwierdza si  przyspieszenie pr dko ci opadaniaerytrocyt車w oraz podwy szone warto ci pozosta ych wska nik車wostrego procesu zapalnego, w morfologii krwi 每 niedokrwisto  normocytarn , leukocytoz  oraz nadp ytkowo  . Z otym standardemdiagnostycznym w chorobie Takayasu jest arteriografia rentgenowska,obecnie zast powana angiografi  metod  tomografiikomputerowej (angio-CT) oraz angiografi  metod  rezonansumagnetycznego (angio-MRI). Na podstawie powy szych bada里obrazowych mo liwe jest okre lenie typu choroby w zale no ci odanatomicznego umiejscowienia zmian naczyniowych. Rozpoznaniuchoroby s u   kryteria diagnostyczne EULAR/PRINTO/PRESAnkara 2008 opracowane dla choroby Takayasu u dzieci, przedstawionew tabeli I. Z uwagi na rzadkie wyst powanie chorobyu dzieci nie ma kontrolowanych bada里 dotycz cych jej leczenia.W ostrej fazie choroby zawsze stosuje si  wysokie dobowe dawki glikokortykosteroid車w, zwykle konieczne jest tak e leczenie immunosupresyjne.Istniej  doniesienia o skuteczno ci terapii inhibitoramiczynnika martwicy nowotwor車w (tumour necrosis factor 每TNF) w chorobie Takayasu u dzieci.W artykule przedstawiono przypadek 8-letniej dziewczynki, u kt車rejrozpoznanie choroby Takayasu ustalono po prawie 2 latachobserwacji objaw車w niespecyficznych. Wykonane u pacjentkibadanie angio-CT du ych naczy里 klatki piersiowej uwidoczni opogrubienie  ciany aorty ze znacznym zw  eniem jej  wiat a, zw  enie wiat a t tnicy podobojczykowej lewej, t tnicy szyjnej wsp車lnej,przew  one miejsce odej cia t tnicy kr gowej lewej, t tniakowatoposzerzone t tnice tarczowe (ryc. 1).
%K choroba Takayasu
%K zapalenie du ych naczy里
%K niecharakterystyczne objawy choroby
%K angio-CT
%K angio-MRI
%U http://www.termedia.pl/Opis-przypadku-Choroba-Takayasu-u-8-letniej-dziewczynki,18,16334,1,0.html