%0 Journal Article
%T Anomal¨ªas y displasias dentarias de origen gen¨¦tico-hereditario Inherited dental abnormalities and dysplasias
%A J. Mart¨ªn-Gonz¨¢lez
%A B. S¨¢nchez-Dom¨ªnguez
%A M.L. Tarilonte-Delgado
%A L. Castellanos-Cosano
%J Avances en Odontoestomatolog¨ªa
%D 2012
%I Ediciones Avances M¨¦dico Dentales, S.L.
%X Las alteraciones del desarrollo embriol¨®gico de la dentici¨®n provocan anomal¨ªas y displasias dentarias. Los factores etiopatog¨¦nicos implicados en las alteraciones del desarrollo dentario son b¨¢sicamente dos: gen¨¦ticos y ambientales. Seg¨²n la fase del desarrollo en que afecten al ¨®rgano del esmalte y a los tejidos dentarios, aparecer¨¢n diferentes anomal¨ªas y/o displasias dentales. El control gen¨¦tico del desarrollo dentario se lleva a cabo mediante dos procesos: a) control de la histog¨¦nesis del esmalte y la dentina, y b) la especificaci¨®n del tipo, tama o y posici¨®n de cada diente. La mutaci¨®n de los genes implicados en la amelog¨¦nesis (AMELX, ENAM, MMP20 y KLK4) o en la dentinog¨¦nesis (DSPP) produce alteraciones del desarrollo dentario aisladas o no sindr¨®micas. Por el contrario, las mutaciones de los genes reguladores morfogen¨¦ticos involucrados en la determinaci¨®n de la posici¨®n y el desarrollo precoz de los ¨®rganos dentarios (genes homeobox), adem¨¢s de alterar la morfodiferenciaci¨®n dentaria, tienen efectos pleiotr¨®picos y afectan a otros ¨®rganos, provocando s¨ªndromes hereditarios en los que uno de sus rasgos es la alteraci¨®n dentaria. En este art¨ªculo se revisan las principales anomal¨ªas y displasias dentarias de causa gen¨¦tico-hereditaria. Alterations of the embryologic development of the dentition cause dental anomalies and dysplasias. The causing factors involved in the disturbances of tooth development are basically two: genetic and environmental factors. Depending on the phase of tooth development when the factors act, they will appear different dental anomalies and dysplasias. Genetic control of tooth development is carried out through two processes: a) control of amelogenesis and dentinogenesis,and b) the specification of the type, size and position of each tooth. Mutation of genes involved in amelogenesis (AMELX, ENAM, MMP20 and KLK4) and dentinogenesis (DSPP) produces non-syndromic alterations of tooth development. On the contrary, mutations in morphogenetic regulatory genes involved in determining the position and the early development of the teeth (homeobox genes), not only alter teeth morpho differentiation, but also have pleiotropic effects affecting other organs, causing hereditary syndromes in which one of its features is the presence of dental abnormalities. Dental anomalies and dysplasias of genetic origin are reviewed in this article.
%K Anomal¨ªa dentaria
%K displasia dentaria
%K amelog¨¦nesis
%K dentinog¨¦nesis
%K genes homeobox
%K enfermedades raras
%K agenesias dentarias
%K Dental anomalies
%K dental dysplasia
%K amelogenesis
%K dentinogenesis
%K rare disease
%K homeobox gene
%U http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0213-12852012000600004