%0 Journal Article %T RESULTADOS A CORTO Y MEDIANO PLAZOS DE LA CIRUG赤A DE LA AORTA ASCENDENTE EN EL S赤NDROME DE MARFAN / Short and medium term outcomes of ascending aorta surgery in Marfan Syndrome %A Osvaldo Vald谷s Dupeyr車n %A Manuel Naffe Abik-reck %A Alejandro Villar Incl芍n %A Nicol芍s Chao Gonz芍lez %J CorSalud %D 2013 %I Cardiocentro Ernesto Che Guevara %X Resumen: Introducci車n y objetivos: El s赤ndrome de Marfan es un trastorno gen谷tico que provoca destrucci車n de las fibras el芍sticas de los tejidos que la contienen. El sistema cardiovascular es uno de los que m芍s se afecta, donde ocurre una dilataci車n progresiva de la aorta, muchas veces asintom芍tica, que si no se diagnostica puede llevar a la muerte del paciente en edades tempranas de la vida. El objetivo fue describir los resultados de la evoluci車n de los pacientes con s赤ndrome de Marfan y cirug赤a de la aorta ascendente. M谷todo: Se realiz車 un estudio descriptivo entre enero de 2007 y diciembre de 2010, donde se intervinieron quir迆rgicamente de manera consecutiva 6 pacientes con diagn車stico de S赤ndrome de Marfan en el Servicio de Cirug赤a Cardiovascular del Hospital "Hermanos Ameijeiras". Se analizaron las variables relacionadas con el diagn車stico y los procedimientos quir迆rgicos, as赤 como la evoluci車n posquir迆rgica hasta el a o. Resultados: Las afecciones a車rticas en el s赤ndrome de Marfan se presentaron en edades relativamente j車venes (40,33 ㊣ 8,33). La disecci車n a車rtica fue la enfermedad de mayor incidencia (66,6 %), relacionada con la presencia de dolor e hipertensi車n arterial. Predominaron las t谷cnicas radicales (66,6 %) sobre las conservadoras de la v芍lvula a車rtica. La mortalidad quir迆rgica fue del 16,6 %, con un caso fallecido, el resto de los pacientes tuvieron una sobrevida al a o, del 100 %. Conclusiones: Predominaron los pacientes masculinos, con disecci車n a車rtica y fracci車n de eyecci車n normal. La t谷cnica quir迆rgica m芍s empleada fue la de Bental De Bono. Solo un paciente falleci車 en el hospital; el resto tuvo una excelente evoluci車n al a o de seguimiento. / Abstract: Introduction and Objectives: Marfan syndrome is a genetic disorder that causes destruction of elastic fibers in tissues that contain them. The cardiovascular system is one of the most commonly affected, where a progressive dilatation of the aorta (often asymptomatic) occurs, and if undiagnosed it can lead to the patient's death at an early age in life. The objective was to describe the results of the progress of patients with Marfan syndrome and ascending aortic surgery. Method: A descriptive study was conducted between January 2007 and December 2010, where six consecutive patients with Marfan syndrome underwent surgery in the Service of Cardiovascular Surgery of Hermanos Ameijeiras Hospital. The variables related to the diagnosis and surgical procedures and postoperative progress at one year were analyzed. Results: Aortic disorders in Marfan syndrome occurred at a relatively young %K Aortic surgery %K Marfan syndrome %K Follow-up studies %U http://www.corsalud.sld.cu/pdf/2013/v5n2a13/es/marfan.pdf