%0 Journal Article
%T Priroˋena manjkavost pulmonalne valvule i disfunkcija atipiˋnog arterijskog duktusa 每 izvor ˋirokog spektra kardiovaskularnih anomalija
%A Belina
%A Draˋen
%A Malˋiˋ1ˋ
%A Ivan
%J -
%D 2019
%R 10.26800/LV-141-5-6-22
%X Saˋetak Cilj: Priroˋena disfunkcija pulmonalne valvule i/ili disfunkcija atipiˋnog Botallova duktusa u fetalnom ˋivotu mogu biti izvorom ˋirokog spektra kardiovaskularnih anomalija. Ciljevi ovog rada jesu opis kliniˋke slike, prikaz slikovnih dijagnostiˋkih metoda prenatalno (fetalna ehokardiografija) i postpartalno (ehokardiografija, angiokardiografija, MSCT) te metode lijeˋenja i tijek bolesti ove rijetke anomalije. Sekundarni je cilj upoznati ˋitateljstvo s ovim stanjem koje se ˋesto previdi. Metode i rezultati: Prikazujemo ˋetvero bolesnika s entitetom ˋto se oˋituje afunkcionalnom pulmonalnom valvulom s razliˋitim stupnjem stenoze i insuficijencije te patoloˋkom dilatacijom glavnog stabla i desne grane pluˋne arterije, a koji su i uzrokom patoloˋke impresije na velike diˋne putove i konzekutivne respiratorne insuficijencije, moˋda i s letalnim ishodom. Barem u troje bolesnika postoji i patoloˋki Botallov duktus, a u veˋine postoji spektar patoloˋkih promjena u desnim srˋanim ˋupljinama: hipertrofija desne klijetke, razvoj slike nekompaktne kardiomiopatije, trikuspidalna insuficijencija, ali i moguˋa disfunkcija lijeve klijetke. Dvojica se bolesnika uspjeˋno lijeˋe jer smo se drˋali propisanih smjernica iz novije literature: 1. prenatalna dijagnoza kao imperativ, 2. rana kardiokirurˋka operacija s implantacijom valvuliranog provodnika u izlazni trakt desne klijetke, 3. plikacija pulmonalne arterije ili ˋLeCompteov manevar※ radi oslobaˋanja bronha od kompresije. Dvije bolesnice umrle su zbog insuficijencije desne klijetke ili respiratorne insuficijencije uzrokovane kompresijom na diˋne putove. Ni u jednog bolesnika nismo utvrdili delecijski sindrom (delecije 22q11.2 ili 18q) koji se spominje u etiopatogenetskom razmatranju ove anomalije kao dio spektra konotrunkalnih anomalija. Zakljuˋak: Priroˋena manjkavost pulmonalne valvule i/ili disfunkcija atipiˋnog Botallova duktusa u fetalnom ˋivotu moguˋi su razlog displazije pulmonalne valvule koja postaje afunkcionalna s posljediˋnom stenozom i insuficijencijom te spektrom anomalija u desnim kardiovaskularnim strukturama. Preduvjeti za uspjeˋno lijeˋenje jesu rano prepoznavanje sindroma (prenatalna dijagnostika), rana kardiokirurˋka intervencija (ligatura duktusa i ugradnja valvuliranog provodnika izmeˋu desne klijetke i pluˋne arterije) te plikacija aneurizmatski proˋirenih pluˋnih arterija i oslobaˋanje diˋnih putova od njihova pritiska. Spektar promjena bolje se raspoznaje ako se razmatra teoretska pretpostavka o moguˋem poremeˋaju migracije neuroektoderma u mezenhimalnu osnovu za srce kao i kod drugih
%K PLUˋNI ZALISTAK 每 anomalije
%K kirurgija
%K ARTERIJSKI DUKTUS 每 anomalije
%K kirurgija
%K PRIROˋENE SRˋANE GREˋKE 每 dijagnostiˋki slikovni
prikaz
%K kirurgija
%K FETUSNO SRCE 每 anomalije
%K dijagnostiˋki slikovni prikaz
%K PRENATALNA ULTRASONOGRAFIJA
%K EHOKARDIOGRAFIJA
%K PLUˋNA ARTERIJA 每 patologija
%K kirurgija
%K DEFEKTI SEPTUMA KLIJETKE 每 kirurgija
%K KARDIOKIRURˋKI ZAHVATI 每 metode
%K UGRADNJA UMJETNOG SRˋANOG ZALISKA
%K PREMJEˋTANJE VELIKIH ˋILA
%U https://hrcak.srce.hr/index.php?show=clanak&id_clanak_jezik=323896