%0 Journal Article
%T Proteinosis alveolar
%A Brenda Mart赤nez O.
%A Carlos Bula G.
%A Ernesto Santiago H.
%A Melisa Reyes
%A Ricardo Pab車n R.
%J -
%D 2017
%R http://dx.doi.org/10.30789/rcneumologia.v29.n1.2017.239
%X La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad rara, caracterizada por la acumulaci車n de surfactante en el interior del espacio alveolar, que conduce a una alteraci車n del intercambio gaseoso. El curso cl赤nico es variable, abarcando desde la resoluci車n espont芍nea hasta la falla respiratoria y la muerte. Se han descrito tres formas: la gen谷tica, la secundaria y la primaria o idiop芍tica; esta 迆ltima es la m芍s frecuente en la poblaci車n adulta. La fisiopatolog赤a est芍 dada por un proceso autoinmune dirigido contra el factor estimulante de colonias de granulocitos y macr車fagos (GM-CSF), que condiciona un defecto funcional en los macr車fagos que conlleva acumulaci車n intraalveolar de surfactante y manifestaciones infecciosas pulmonares y extrapulmonares, a menudo por g谷rmenes no usuales. El conjunto de datos aportados por las im芍genes, la disociaci車n cl赤nico-radiol車gica y material de lavado broncoalveolar, en general son suficientes para el diagn車stico, aunque en ocasiones se requiere de la histopatolog赤a para su confirmaci車n. El tratamiento recomendado es el lavado pulmonar total. La mortalidad es baja y se relaciona fundamentalmente con las complicaciones infecciosas. Se describe caso cl赤nico de proteinosis alveolar pulmonar, cuyo diagn車stico requiri車 estudio histopatol車gico de biopsia pulmonar por toracoscopia y se hace una revisi車n de la literatura
%K proteinosis alveolar
%K disnea
%K lavado pulmonar total
%U https://revistas.asoneumocito.org/index.php/rcneumologia/article/view/239