Agamaglobulinemia ligada al Cromosoma X: Una revisión de la literatura

la agammaglobulinemia ligada a x (xla) es una inmunodeficiencia que afecta a ni？os varones, caracterizada por niveles de igg < 100 mg/dl y la disminución o ausencia de las otras ig, desaparición o niveles casi detectables de células b y por el comienzo de infecciones recurrentes poco después de los 6 meses de vida, cuando desaparecen los acs maternos, localizadas principalmente en pulmones, senos paranasales y huesos, por microorganismos tales como streptococcus pneumoniae, staphylococcus aureus y haemophilus influenzae. también son susceptibles a la infección por poliovirus inducida por la vacuna y a la encefalitis crónica por virus echo. el defecto genético parece ser la incapacidad de formar células b a partir de las células pre - b, causado por mutaciones en el gen de la tirosin kinasa de bruton, cuyo papel es vital en la maduración de las células b y, por consiguiente, en la producción de anticuerpos. el tratamiento consiste en la administración de por vida de inyecciones o infusiones de globulina inmune, en la menor dosis que prevenga la infección recurrente. es crucial la administración rápida y adecuada de antibióticos en cada infección o como profilaxis.