Pierwotna hiperoksaluria typu 1 jako wskazanie do jednoczasowego przeszczepienia w troby i nerki

Pierwotna hiperoksaluria typu 1 (PH1) to genetycznie uwarunkowana, dziedziczona autosomalnie recesywnie choroba wywo ana defektem metabolizmu kwasu glioksylowego. PH1 charakteryzuje si nadmiern Produkcj i nadmiernym wydalaniem z moczem kwasu szczawiowego, co prowadzi do uszkodzenia nerek i innych narz dów w wyniku odk adania si kryszta ów szczawianów w tkankach. Chocia cz pacjentów mo e odnie korzy ci z intensywnego leczenia zachowawczego, to obecnie jedynym skutecznym sposobem leczenia jest jednoczasowe przeszczepienie nerki i w troby.