Patologie w troby w przebiegu autosomalnej recesywnej wielotorbielowato ci nerek

Autosomalna recesywna wielotorbielowato nerek to rzadka jednostka chorobowa charakteryzuj ca si torbielowatym poszerzeniem kanalików zbiorczych w nerkach oraz nieprawid owo ciami w obr bie w troby. Torbielowate zwyrodnienie nerek mo e prowadzi do niewydolno ci oddechowej u noworodków, nadci nienia t tniczego i niewydolno ci nerek. Wi kszo pacjentów wymaga terapii nerkozast pczej (dializoterapia, przeszczepienie nerki). W artykule pragniemy podkre li , e w ka dym przypadku mamy równie do czynienia z zaj ciem w troby, a u niektórych pacjentów objawy w trobowe mog dominowa .