SINDROME DE SILVER-RUSSELL, REPORTE DE UN CASO

El síndrome Silver-Russell es un desorden genético (hipometilación en la región centro 1 (ICR1) del IGF2 /H19 locus 11p15) y clínicamente heterogéneo, caracterizado por retardo del crecimiento intrauterino, baja talla y peso, y perímetro cefálico normal. Su tratamiento se basa en la hormona del crecimiento. Se presenta el caso de una ni a de 5 a os que ingresa al servicio de Estomatología Pediátrica de la Fundación HOMI Hospital de la Misericordia de Bogotá, con antecedente de retardo del crecimiento intrauterino, manejada con dieta rica en carbohidratos y uso de biberón hasta los 2 y medio a os, Al examen talla 88 cm y peso 9 Kg, cara forma triangular, frente prominente, micrognatismo mandibular, api amiento dental y caries de la infancia temprana. Se diagnostica con retardo de la edad ósea, dental y morfológica. El tratamiento programa individual riesgo de caries y proveer una alta calidad de salud oral.