Pierwotna marsko ó ciowa – diagnostyka, obraz kliniczny i leczenie

Pierwotna marsko ó ciowa (primary biliary cirrhosis - PBC) jest przewlek ym schorzeniem zapalnym wewn trzw trobowych przewodzików ó ciowych prowadz cym do marsko ci w troby. PBC wyst puje g ównie u kobiet w rednim wieku. Najcz ciej zg aszanymi objawami s wi d skóry i zm czenie. PBC rozpoznaje si na podstawie obecno ci przeciwcia przeciwmitochondrialnych i podwy szonej aktywno ci fosfatazy alkalicznej w surowicy krwi oraz charakterystycznego obrazu bioptatu w troby. Podstawowym lekiem w terapii PBC jest kwas ursodezoksycholowy, jednak u cz ci chorych nie jest on skuteczny. Na wyst pienie choroby maj wp yw zarówno czynniki genetyczne, jak i rodowiskowe, których szczegó owe poznanie umo liwi podj cie dzia ań profilaktycznych i by mo e - skutecznego leczenia przyczynowego.