Cólico Nefrítico Como única Manifestación de Disección Aórtica Crónica en Síndrome de Marfan

El síndrome de marfan es el trastorno hereditario del tejido conectivo más frecuente y presenta afectación multisistémica, presentando una incidencia de 2-3 casos/10000 habitantes. Estos pacientes son proclives a complicaciones cardiovasculares como la rotura y disección aórticas. Los avances en la comprensión de la etiología del síndrome, el reconocimiento precoz del trastorno, y la subsecuente implantación de tratamiento médico-quirúrgico han resultado en una dramática mejoría en el pronóstico de estos pacientes en las últimas décadas. La cirugía ha cambiado sustancialmente el pronóstico y puede realizarse de forma segura de manera electiva. La identificación pre-sintomática es crucial de cara a reducir la frecuencia de eventos aórticos catastróficos...