Wspó istnienie linijnej IgA dermatozy p cherzowej z atopowym zapaleniem skóry. Trudno ci diagnostyczne. Opis przypadku

Wprowadzenie: Linijna IgA dermatoza p cherzowa (ang. linear IgAbullous dermatosis – LABD) jest przewlek autoimmunologiczn chorob p cherzow skóry, która niezwykle rzadko wspó istnieje z innymischorzeniami. Cel pracy: Przedstawienie wyj tkowo rzadkiego wspó istnienia LABDz atopowym zapaleniem skóry (AZS). Opis przypadku: Kobieta, lat 28, zg osi a si do poradni dermatologicznejz powodu rozsianych na skórze ca ego cia a, uk adaj cych si obr czkowato zmian p cherzowych na rumieniowym pod o u oraznad erek w obr bie b on luzowych jamy ustnej. Poza tym na skórzetwarzy, nadgarstków oraz w zgi ciach okciowych stwierdzano zmianytypowe dla AZS. Pacjentka od wczesnego dzieciństwa choruje naAZS, idiopatyczn nadp ytkowo oraz obecnie na bezobjawowewrzodziej ce zapalenie jelita grubego. U matki kobiety rozpoznanostwardnienie rozsiane. W badaniu immunofluorescencyjnym bezpo rednimwycinka skóry wykazano obecno linijnych z ogów IgA nagranicy skórno-naskórkowej, za pomoc badania immunofluorescencyjnegopo redniego nie stwierdzono obecno ci przeciwcia reaguj cychz b on podstawn , a metod ELISA przeciwcia anty-NC16A. Napodstawie obrazu klinicznego oraz wykonanych badań rozpoznanoLABD, co dodatkowo potwierdzono badaniem wycinka skóry metod mikroskopii konfokalnej. Ze wzgl du na nadp ytkowo pacjentkaby a konsultowana hematologicznie i mia a wykonan biopsj szpiku.Rozpoznano u niej nadp ytkowo idiopatyczn . Pomimo zaburzeńhematologicznych podj to leczenie prednizonem w dawkach zmniejszaj cychsi (od 40 mg/dob ) oraz enoksaparyn . Podczas terapiiobserwowano systematyczn popraw kliniczn , p cherze wch on ysi , pozostawiaj c pozapalne przebarwienia. Przy redukcji dawki prednizonuobserwowano stopniowe pogarszanie si zmian skórnych typowychdla AZS, zw aszcza w obr bie twarzy i kończyn górnych. Z tegowzgl du w czono leczenie cyklosporyn A. Wnioski: Przypadek przedstawiono ze wzgl du na niezmiernie rzadkiewspó istnienie LABD z AZS oraz trudno ci terapeutyczne wynikaj ceze wspó wyst powania innych chorób.