|
Reumatologia 2011
Nabyta hemofilia A u pacjentki z reumatoidalnym zapaleniem stawówKeywords: nabyta hemofilia , skaza osoczowa , reumatoidalne zapalenie stawów Abstract: Nabyta hemofilia jest rzadkim, potencjalnie miertelnym, nabytymschorzeniem autoimmunologicznym, z wytworzeniem przeciwcia blokuj cych aktywno w asnych czynników krzepni cia. Toobni enie aktywno ci prowadzi do rozwoju skazy krwotocznej.Najcz ciej wytwarzane s przeciwcia a przeciwko czynnikowi VIII– okre lane jako nabyta hemofilia A. W blisko po owie przypadkówma ona charakter pierwotny i nie towarzyszy adnym innym zmia -nom patologicznym, w 35–40% jest wtórna do innych schorzeńautoimmunologicznych, nowotworowych lub reakcji polekowych,a w 10–15% dotyczy m odych kobiet w okresie po ogu. Leczenienabytej hemofilii polega na opanowaniu czynnego krwawienia orazeliminacji z kr enia aktywnego inhibitora.Autorzy przedstawiaj przypadek 55-letniej chorej na reumatoidalnezapalenie stawów z nabyt hemofili typu A (ryc. 1 i 2). Objawy skazykrwotocznej ust pi y po do ylnym podaniu rekombinowanegoaktyw nego czynnika VII oraz prednizonu i cyklofosfamidu. Celem pracyjest zwrócenie uwagi na wyst powanie tego schorzenia u pacjentówz chorobami reumatycznymi. Nag e wyst pienie objawów skazykrwotocznej, a szczególnie krwawień podskórnych, po czonez wyd u eniem czasu cz ciowej tromboplastyny po aktywacjipowinno budzi podejrzenie nabytej hemofilii. ycie choremu mo euratowa jedynie szybka diagnostyka i w a ciwe leczenie.
|