Choroba Takayasu u 8-letniej dziewczynki

Choroba Takayasu, zwana inaczej zespo em uku aorty lub chorob bez t tna, jest zaliczana do grupy zapaleń du ych naczyń.Obecnie za pod o e rozwoju choroby uwa a si zaburzenia immunologicznewspó istniej ce z czynnikami genetycznymi oraz rodowiskowymi.W przebiegu choroby w obr bie cian du ychnaczyń t tniczych powstaje zapalna ziarnina, doprowadzaj c dostopniowego zw ania si wiat a naczynia lub nawet do jego ca kowitegozamkni cia. Choroba ta wyst puje rzadko zarównow populacji doros ych, jak i w wieku rozwojowym. W pocz tkowejfazie choroby objawy nie s charakterystyczne, co powoduje trudno cidiagnostyczne i opó nia ustalenie rozpoznania. Objawyzale ne od niedokrwienia narz dów i tkanek obserwowaneu doros ych rzadko wyst puj w populacji dzieci cej. Nie ma adnegobadania laboratoryjnego, którego wynik by by charakterystycznydla choroby Takayasu. W badaniach laboratoryjnych najcz ciejstwierdza si przyspieszenie pr dko ci opadaniaerytrocytów oraz podwy szone warto ci pozosta ych wska nikówostrego procesu zapalnego, w morfologii krwi – niedokrwisto normocytarn , leukocytoz oraz nadp ytkowo . Z otym standardemdiagnostycznym w chorobie Takayasu jest arteriografia rentgenowska,obecnie zast powana angiografi metod tomografiikomputerowej (angio-CT) oraz angiografi metod rezonansumagnetycznego (angio-MRI). Na podstawie powy szych badańobrazowych mo liwe jest okre lenie typu choroby w zale no ci odanatomicznego umiejscowienia zmian naczyniowych. Rozpoznaniuchoroby s u kryteria diagnostyczne EULAR/PRINTO/PRESAnkara 2008 opracowane dla choroby Takayasu u dzieci, przedstawionew tabeli I. Z uwagi na rzadkie wyst powanie chorobyu dzieci nie ma kontrolowanych badań dotycz cych jej leczenia.W ostrej fazie choroby zawsze stosuje si wysokie dobowe dawki glikokortykosteroidów, zwykle konieczne jest tak e leczenie immunosupresyjne.Istniej doniesienia o skuteczno ci terapii inhibitoramiczynnika martwicy nowotworów (tumour necrosis factor –TNF) w chorobie Takayasu u dzieci.W artykule przedstawiono przypadek 8-letniej dziewczynki, u którejrozpoznanie choroby Takayasu ustalono po prawie 2 latachobserwacji objawów niespecyficznych. Wykonane u pacjentkibadanie angio-CT du ych naczyń klatki piersiowej uwidoczni opogrubienie ciany aorty ze znacznym zw eniem jej wiat a, zw enie wiat a t tnicy podobojczykowej lewej, t tnicy szyjnej wspólnej,przew one miejsce odej cia t tnicy kr gowej lewej, t tniakowatoposzerzone t tnice tarczowe (ryc. 1).