Neurofibromatose tipo 1 com manifesta o parafaríngea na infancia =Neurofibomatosis type 1 with parapharyngeal manifestation in childhood

Objetivos: apresentar um caso raro de comprometimento parafaríngeo em uma crian a com neurofibromatose tipo I. Descri o do caso: uma menina de um ano e quatro meses foi trazida ao consultório de otorrinolaringologia no Hospital S o Lucas da PUCRS por aumento de volume em regi o parotídea esquerda, observado há aproximadamente 30 dias. Ao exame apresentava bom estado geral e na inspe o observou-se tumora o em regi o parotídea à esquerda, com pouca mobilidade. Uma tomografia computadorizada com contraste revelou tumora o extensa, com aparência sólida, desvio da artéria carótida interna para linha média com envolvimento da glandula parótida e extens o para o espa o parafaríngeo. A biópsia excisional transoperatória revelou neoplasia benigna de tecido neural e o resultado anatomopatológico mostrou neuroma plexiforme. Revisando-se o exame físico foram observadas três máculas hiperpigmentadas (manchas café com leite) em regi o abdominal, apontado para o diagnóstico clínico de neurofibromatose tipo I, ou doen a de Von Recklinghausen. Conclus es: o neurofibroma do espa o parafaríngeo é uma complica o rara de neurofibromatose tipo I, ocorrendo em menos de 5% das neoplasias de espa o parafaríngeo. Com este relato de caso mostra-se a importancia da correla o clínica para o diagnóstico de uma doen a rara, especialmente na faixa etária pediátrica. Aims: To present a rare case of parapharyngeal involvement in a child with neurofibromatosis type I. Case description: a girl one year and four months old was brought to the clinic of otolaryngology at the Hospital S o Lucas da PUCRS because of a swelling in the left parotid region, observed for approximately 30 days. On examination she appeared healthy, and the inspection showed a tumor on the left parotid region, with little mobility. A computed tomography scan with contrast revealed extensive tumor with solid appearance, internal carotid artery bypass to the midline with involvement of the parotid gland and extension into the parapharyngeal space. Excisional biopsy examination with trans-operative freezing revealed a benign neoplasm of neural tissue and the pathological result showed plexiform neuroma. Reviewing the physical examination, three hyperpigmented macules (café au lait spots) were observed in the abdominal region, pointing to the clinical diagnosis of neurofibromatosis type I, or Von Recklinghausen’s disease. Conclusions: Neurofibroma of the parapharyngeal space is a rare complication of neurofibromatosis type I, occurring in less than 5% of tumors of the parapharyngeal space. This case report showed th