Displasia ectodérmica hipohidrótica: Reporte de casos Hypohydrotic ectodermal dysplasia: Report of cases

La Displasia Ectodérmica Hipohidrótica (DEH) es una genodermatosis que se caracteriza por presentar alteraciones en las estructuras derivadas del ectodermo y frecuentemente se da la triada: hipohidrosis, hipotricosis e hipodoncia. El síndrome puede manifestarse como herencia autosómica dominante o recesiva y también como herencia ligada al sexo. El objetivo de este artículo es presentar 6 casos clínicos atendidos en la clínica del Ni o de la Facultad de odontología de la Universidad de Antioquia, entre 1998 y 2011. Se muestran las características faciales y dentales de una familia con displasia ectodérmica hipohidrótica con herencia ligada al cromosoma X. Para el tratamiento de este síndrome se propone un protocolo de manejo en forma integral y multidisciplinario. Ectodermal Hypohidrotic Dysplasia (EHD) is a genodermatosis characterized by the presence of the ectoderm-derived structures alterations and often the triad is given: Hypohidrosis, Hypotrichosis and hypodontia. The purpose of this article is to present 6 clinic cases attended in the Clinic of the Children Dental Care of the Faculty of dentistry of the University of Antioquia between 1998 and 2011. It′s document the oral and facial characteristics in this pathology in a family with inheritance associated with the X chromosome. For the treatment of this syndrome a protocol of management in multidisciplinary and integral form is proposed.