Muerte súbita en un joven por rotura de aneurisma sobre el seno de Valsalva derecho Sudden death in a young caused by rupture of an aneurysm above the right sinus of Valsalva

Los aneurismas de la porción proximal de la aorta pueden afectar a la raíz de la aorta, a los senos de Valsalva o a la aorta ascendente. En ni os y jóvenes generalmente se asocian a enfermedades hereditarias del tejido conectivo, como el síndrome de Marfan, aunque también hay formas familiares no-sindrómicas en que la disección de aorta se presenta como patología aislada. Presentamos un caso de disección de aorta por rotura de un aneurisma localizado en la unión sinotubular derecha y comentamos su diagnóstico diferencial. Describimos los cuadros sindrómicos asociados a las disecciones de aorta proximal y comentamos la metodología en la autopsia forense para la detección de las formas hereditarias. Proximal aortic aneurysms can involve aortic root, sinus of Valsalva or ascending aorta. In children and young individuals generally occur in the setting of an inherited connective tissue disorder as Marfan syndrome, although there are also familial non-syndromic forms of isolated aortic dissection. We describe an aortic dissection of an aneurysm of the right sinotubular ridge and discuss differential diagnoses. We review the syndromic disorders related to proximal aortic dissections and discuss the autopsy procedure for detection of inherited forms.