Die Fontan-Operation als definitive Palliation bei funktionell univentrikul ren Herzen

Unter funktionell univentrikul ren Herzfehlern fasst man eine Gruppe von sehr heterogenen, komplexen, angeborenen Herzfehlern zusammen, bei denen eine biventrikul re Korrekturoperation aus anatomischen Gründen nicht m glich ist. Erst seit Einführung der Fontanoperation als definitive Palliation kann bei diesen Herzfehlern eine Trennung des Systemkreislaufs vom Pulmonalkreislauf erreicht werden. Es handelt sich um eine mehrstufige chirurgische Therapie, wobei das systemven se Blut direkt über Anastomosen ohne zwischengeschalteten Ventrikel in das pulmonale Gef system geleitet wird. Verschiedene Voraussetzungen sind für diese passive pulmonale Perfusion notwendig. Neben einer guten Funktion des Systemventrikels ohne relevante Atrioventrikularklappen-Insuffizienzen ist vor allem ein normal entwickeltes pulmonales Gef system wichtig. Jede Behinderung der pulmonalen Perfusion bei der Fontanzirkulation führt zu einer überm igen ven sen Hypertonie, aber auch durch eine verminderte Vorlast zu einer Dysfunktion des Systemventrikels. Die Folge ist ein Versagen des Fontan-Kreislaufs. Eine ad quate Patientenselektion, die Weiterentwicklung der chirurgischen Therapie und Fortschritte der Intensivmedizin und Nachsorge haben die Ergebnisse seit Beginn der Fontan- ra erheblich verbessert. Nach derzeitiger Erfahrung treten gravierende Komplikationen im Langzeitverlauf nur selten auf. In der Mehrzahl haben Patienten nach Fontan-Operation eine gute Lebensqualit t.