Die frontotemporale Lob rdegeneration: Ein Syndrom mit variabler klinischer Manifestation

Die frontotemporalen Lob rdegenerationen (FTD) als dritth ufigste degenerative Demenzform nach der Alzheimer-Demenz und der Lewy-Body-Demenz lassen sich anhand ihres klinischen Profils in 3 Varianten einteilen: (1) Die frontale Verlaufsform (bvFTD) mit im Vordergrund stehender nderung der Pers nlichkeit und des Sozialverhaltens, (2) die semantische Demenz (SD) mit vornehmlich bitemporaler kortikaler Atrophie und korrespondierend defizit rem Wissen über Wortbedeutungen, allgemeines Faktenwissen sowie einer visuell-gnostischen St rung und (3) die progressive nicht-flüssige Aphasie (PNFA) mit einer meist nicht-flüssigen Aphasie und frontal-operkul r betonter zerebraler Atrophie. Die genannten klinischen Symptomatiken der FTD lassen sich mit den üblichen neuropsychologischen Testverfahren zur Erfassung demenzieller Syndrome anfangs nur sehr schwer diagnostizieren, sodass hier quantifizierbare Verhaltens- und Sprachtests eine bessere Diagnosestellung erlauben. Therapeutisch steht die Psychoedukation Angeh riger sowie in die Pflege involvierter Personen im Vordergrund, eine medikament se Therapie beschr nkt sich auf symptomatische Ma nahmen.