De la fiebre periódica a los síndromes autoinflamatorios From periodic fever to self-inflammatory syndromes

En la consulta de Atención Primaria, el pediatra debe enfrentarse con relativa frecuencia con un ni o con fiebre recurrente. La mayoría de las veces el diagnóstico es infecciones virales de repetición, pero detrás de este escenario se nos puede ocultar un síndrome autoinflamatorio. Los síndromes autoinflamatorios son un grupo de enfermedades caracterizado por inflamación recurrente o persistente, sin evidencia de etiología infecciosa o autoinmune. El retraso en el diagnóstico de estos cuadros es habitualmente la norma, y algunos de ellos tienen un regular pronóstico a largo plazo debido a la instauración de amiloidosis secundaria. La incidencia es baja, aunque está probablemente subestimada debido a la dificultad en el diagnóstico. Hay un grupo de síndromes autoinflamatorios en los que el síntoma guía es la fiebre periódica o recurrente, acompa ada habitualmente de exantema cutáneo, dolor abdominal, artralgias o artritis y linfadenopatías. En esta revisión se describen estos cuadros, explicando de forma práctica cómo sospecharlos, diagnosticarlos y tratarlos. In the primary care consult, the pediatrician must face quite frequently with a child with recurrent fever. Most of the times the diagnosis is recurrent viral infections, but behind this scenario an autoinflammatory syndrome might be missed. Autoinflammatory syndromes are a group of diseases characterised by recurrent or persistent inflammation, without an evidence of autoimmune or infectious etiology. The delay in the diagnosis in these diseases is important, and some of them have a poor longterm prognosis because of secondary amiloidosis. The incidence is low, but it is probable underestimated because of the difficulty in the diagnosis. There is a group of autoinflammatory syndromes in which the main symptom is periodic or recurrent fever, usually accompanied by skin rash, abdominal pain, arthralgias or arthritis and limphadenopaty. In this paper we describe these entities, and summarize the way we can suspect, diagnose and treat these syndromes in a practical way.