朗格汉斯组织细胞增生症合并高血糖高渗状态一例

摘要 朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）是一种可侵犯多器官多系统的罕见疾病，异质性大。本例患者因闭经在中医医院就诊未被识别，直至高血糖高渗状态急诊收入海南省人民医院内分泌科，结合垂体磁共振成像（MRI），多学科会诊考虑下丘脑肿瘤，予以手术治疗，组织病理显示大量淋巴细胞和浆细胞浸润，但未行免疫组化，误诊为淋巴细胞性垂体炎。此后因累及股骨而手术，病理证实LCH，并出现眼眶骨、皮肤和肝脏受累，虽经血液内科积极治疗但效果差，最终因多器官功能衰竭死亡