Priro？ena manjkavost pulmonalne valvule i disfunkcija atipi？nog arterijskog duktusa – izvor ？irokog spektra kardiovaskularnih anomalija

Sa？etak Cilj: Priro？ena disfunkcija pulmonalne valvule i/ili disfunkcija atipi？nog Botallova duktusa u fetalnom ？ivotu mogu biti izvorom ？irokog spektra kardiovaskularnih anomalija. Ciljevi ovog rada jesu opis klini？ke slike, prikaz slikovnih dijagnosti？kih metoda prenatalno (fetalna ehokardiografija) i postpartalno (ehokardiografija, angiokardiografija, MSCT) te metode lije？enja i tijek bolesti ove rijetke anomalije. Sekundarni je cilj upoznati ？itateljstvo s ovim stanjem koje se ？esto previdi. Metode i rezultati: Prikazujemo ？etvero bolesnika s entitetom ？to se o？ituje afunkcionalnom pulmonalnom valvulom s razli？itim stupnjem stenoze i insuficijencije te patolo？kom dilatacijom glavnog stabla i desne grane plu？ne arterije, a koji su i uzrokom patolo？ke impresije na velike di？ne putove i konzekutivne respiratorne insuficijencije, mo？da i s letalnim ishodom. Barem u troje bolesnika postoji i patolo？ki Botallov duktus, a u ve？ine postoji spektar patolo？kih promjena u desnim sr？anim ？upljinama: hipertrofija desne klijetke, razvoj slike nekompaktne kardiomiopatije, trikuspidalna insuficijencija, ali i mogu？a disfunkcija lijeve klijetke. Dvojica se bolesnika uspje？no lije？e jer smo se dr？ali propisanih smjernica iz novije literature: 1. prenatalna dijagnoza kao imperativ, 2. rana kardiokirur？ka operacija s implantacijom valvuliranog provodnika u izlazni trakt desne klijetke, 3. plikacija pulmonalne arterije ili ？LeCompteov manevar“ radi osloba？anja bronha od kompresije. Dvije bolesnice umrle su zbog insuficijencije desne klijetke ili respiratorne insuficijencije uzrokovane kompresijom na di？ne putove. Ni u jednog bolesnika nismo utvrdili delecijski sindrom (delecije 22q11.2 ili 18q) koji se spominje u etiopatogenetskom razmatranju ove anomalije kao dio spektra konotrunkalnih anomalija. Zaklju？ak: Priro？ena manjkavost pulmonalne valvule i/ili disfunkcija atipi？nog Botallova duktusa u fetalnom ？ivotu mogu？i su razlog displazije pulmonalne valvule koja postaje afunkcionalna s posljedi？nom stenozom i insuficijencijom te spektrom anomalija u desnim kardiovaskularnim strukturama. Preduvjeti za uspje？no lije？enje jesu rano prepoznavanje sindroma (prenatalna dijagnostika), rana kardiokirur？ka intervencija (ligatura duktusa i ugradnja valvuliranog provodnika izme？u desne klijetke i plu？ne arterije) te plikacija aneurizmatski pro？irenih plu？nih arterija i osloba？anje di？nih putova od njihova pritiska. Spektar promjena bolje se raspoznaje ako se razmatra teoretska pretpostavka o mogu？em poreme？aju migracije neuroektoderma u mezenhimalnu osnovu za srce kao i kod drugih