Kardiomiopatije u djece – Dana？nja stajali？ta i na？a iskustva Hrvatska retrospektivna epidemiolo？ka studija 1988. – 2016.

Sa？etak Uvod: Na kardiomiopatije (KM) otpada 3 – 5% svih bolesnika za koje se skrbe pedijatrijski kardiolozi. Nalaze se u svim dobnim skupinama, od fetalne do adolescentne dobi, a u timskom radu obuhva？aju uz kardiologiju vi？e pedijatrijskih supspecijalnosti (neurologija, metabolizam, genetika). Zbog novih spoznaja i mogu？nosti lije？enja stupanj pre？ivljenja sve je vi？i. Cilj: Primarni je cilj prikazati KM-e opse？nom retrospektivnom epidemiolo？kom studijom prema suvremenoj klasifikaciji, primjenom najnovijih dijagnosti？kih metoda i terapijskih pristupa te pro？imanjem s ostalim supspecijalnostima. Sekundarni je cilj pokazati da kardiomiopatije vi？e nisu ？rijetke, neva？ne i neizlje？ive“, nego su ？este, va？ne i lje？ive. Rezultati studije: U razdoblju od sije？nja 1988. do prosinca 2016. (28 godina) u Referentnom centru za pedijatrijsku kardiologiju Klinike za pedijatriju KBC-a Zagreb hospitalizirano je 315 bolesnika s dijagnozom kardiomiopatije, 183 mu？kog (58,1%) i 132 ？enskog (41,9%) spola. U tri razli？ita razdoblja (10 godina, 12 godina, 6 godina) slu？ili smo se klasifikacijom KM-a iz 1996. godine. Sva tri razdoblja imaju obilje？ja populacijske, a posljednja dva imaju obilje？ja i klini？ke epidemiolo？ke studije. U sva tri razdoblja naj？e？？a je dilatacijska kardiomiopatija (DKM) (42,5%), a slijede hipertrofi？na (HKM) (37,1%) i restrikcijska (RKM) (6,7%). Njihovi su relativni odnosi u stalnoj ravnote？i. Uo？ava se znatan porast entitetskih oblika: aritmogena desnoventrikularna kardiomiopatija (ADVKM) i nekompaktna kardiomiopatija (NKKM), i to od 5,8% (1988. – 1998.) na 16,2% (2010. – 2016.). Smanjen je broj KM-a nepoznata uzroka: kod DKM-a 24,4%, a kod HKM-a tek 18,8%. U posljednjih 18 godina zabilje？ili smo smrtnost od 7,4% (14/194), od ？ega 50% (7/14) otpada na DKM. Rezultat je to timskog rada, ciljane medikamentne terapije, elektroterapije (elektrostimulator – ES, sr？ana resinkronizacija – CRS, implantabilni kardioverterski defibrilator – ICD) i kardiokirur？ke terapije (operacija prema Morrowu, zaom？avanje (engl. banding) plu？ne arterije – PAB), uklju？uju？i i presadbu srca od 2011. godine (8 bolesnika). Zaklju？ak: Kardiomiopatije su nakon priro？enih sr？anih grje？aka najte？e bolesti u skrbi pedijatrijskog kardiologa, nala？u skladan timski rad vi？e skupina stru？njaka te svladavanje brojnih dijagnosti？kih i terapijskih metoda. Dilatacijske kardiomiopatije naj？e？？i su uzrok smrti i naj？e？？a indikacija za presadbu srca u djece