|
Reumatologia 2011
Choroba Dercuma – bardzo rzadki przypadek kliniczny w ró nicowaniu chorób reumatycznychKeywords: choroba Dercuma , adipositas dolorosa , zespó Dercuma Abstract: Choroba Dercuma jest bardzo rzadko spotykanym i rozpoznawanymw praktyce klinicznej przewlek ym, post puj cym schorzeniemo nieznanej etiologii. Cech najbardziej charakterystyczn jest obecno mnogich i bolesnych t uszczaków w tkance podskórnejró nych okolic cia a. Zmiany guzowate wywo uj uciski powoduj znacz ce dolegliwo ci bólowe. W patogenezie tej chorobyistotn rol odgrywaj cytokiny zapalne, szczególnie czynnikmartwicy nowotworów α (tumour necrosis factor – TNF-α). Dolegliwo cibólowe s zwi zane g ównie z zaburzeniami autonomicznegouk adu nerwowego. Najcz ciej choroba dotyczy doros ychoty ych kobiet w wieku pomenopauzalnym. U m czyzn wyst pujerzadziej – u ok. 16% w wieku doros ym.Opisano przypadek 49-letniej pacjentki z chorob zwyrodnieniow stawów po endoprotezoplastyce prawego stawu biodrowego, którazg osi a si do lekarza z powodu uporczywych dolegliwo ci bólowychl d wiowo-krzy owego odcinka kr gos upa oraz licznych bo -les nych guzów tkanki podskórnej. Zmiany guzowate pojawia y si sukcesywnie od ok. 2 lat, pocz tkowo ma e i niebolesne zwi ksza yswoje rozmiary, zajmowa y nowe obszary cia a i powodowa y znacz cedolegliwo ci bólowe z przeczulic skóry. Chora by a leczonaprzeciwbólowo i przeciwzapalnie bez po danej poprawy. Wcze niejna oddziale dermatologicznym, z uwagi na niewspó miernie du edolegliwo ci bólowe w stosunku do stwierdzanych klinicznie zmianskórnych, wysuni to podejrzenie choroby Dercuma i wykonanobiopsj potwierdzaj c zmiany o typie adipositas dolorosa. ChorobaDercuma po raz pierwszy zosta a opisana w 1892 r. przez amerykańskiego neurologa Francisa Xaviera Dercuma z Filadelfii i do dzi pozostaje rzadk , trudn do diagnostyki, ró nicowania i leczenia jednostk kliniczn , która mo e mie znaczenie w praktyce reumatologicznej.W artykule omówiono obraz kliniczny choroby Dercuma, jejpatogenez , podzia zmian skórnych (tab. I) oraz okre lono jej cis yzwi zek z codzienn praktyk lekarza reumatologa. Przedstawionodokumentacj fotograficzn zmian, które powodowa y najwi kszedolegliwo ci bólowe (ryc. 1–3).
|