Seltene Neoplasien im Gastrointestinaltrakt

Die seltenen Neoplasien des Gastrointestinal- (GI-) Trakts werden in erster Linie von den subepithelialen Neoplasien (SEN) repr sentiert. Hierbei handelt es sich um ganz unterschiedliche Entit ten mit benignem bis zu hochmalignem Verhalten. Die SEN und insbesondere die neuroendokrinen Tumoren (NET) werden immer h ufiger entdeckt. Die exakte Diagnose und gute Kenntnisse der unterschiedlichen SEN sind Voraussetzung für eine optimale Behandlung. Das biologische Verhalten der Gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) wird vor allem durch Lokalisation, Gr e und Mitoserate bestimmt. Die Mutationsanalyse gewinnt darüber hinaus zunehmend an therapeutischer Bedeutung. Die systemische Therapie wurde durch den Tyrosinkinasehemmer Imatinib revolutioniert. NETs zeigen ebenfalls ein sehr unterschiedliches biologisches Verhalten. Lokalisation, Grading, Gr e, Metastasierung und eine eventuelle hormonelle Aktivit t sind wichtige Determinanten für das weitere Management. Die Chirurgie ist bei der NET-Behandlung von zentraler Bedeutung. Im palliativen Setting stehen weitere, unterschiedliche therapeutische M glichkeiten zur Verfügung. Diese sollten unter besonderer Berücksichtigung der biologischen Eigenschaften der NETs und Studienlage zur Anwendung kommen.