Hemofilia adquirida en el postparto. Presentación de un caso Postpartum Acquired Hemophilia. A Case Report

Las hemorragias del periparto son la principal causa de morbilidad materna extremadamente grave y de muerte materna en Cuba y en el mundo. La hemofilia A adquirida es un trastorno hemorrágico poco frecuente, caracterizado por la presencia de anticuerpos contra el factor VIII (FVIII) circulante. Se presenta el caso de una gestante de 36 a os de edad, con embarazo a término, que tiene parto eutócico y presenta manifestaciones hemorrágicas en el postparto inmediato, secundarias a hematoma de la rafia que requiere de hemoterapia. Luego presenta hematoma del miembro superior derecho secundario a accidente vascular que requiere de reparo quirúrgico. La evolución tórpida del puerperio, caracterizada por hemorragia mantenida por la rafia y por el brazo intervenido, hace sospechar la presencia de un trastorno hematológico. Se constata una disminución del factor FVIII, que implica el diagnóstico de hemofilia A adquirida, se impone tratamiento con concentrado de factor VIIa recombinante (FVIIar) y ciclofosfamida. La evolución posterior fue favorable, la paciente se egresa sin secuelas. Periparturient hemorrhages are the leading cause of extremely serious maternal morbidity and maternal death in Cuba and the world. Acquired Hemophilia A is a rare bleeding disorder characterized by the presence of antibodies against circulating factor VIII (FVIII). We present the case of a 36 years old pregnant woman with term pregnancy and vaginal delivery that suffers from hemorrhagic manifestations in the immediate postpartum secondary to raffia hematoma, requiring blood transfusion. Then she presents a bruise in the right upper limb secondary to stroke that requires surgical repair. The postpartum torpid evolution characterized by sustained bleeding raffia and the surgically treated arm, makes us suspect of the presence of a blood disorder. We observed a decrease in the FVIII factor, which involves the diagnosis of acquired hemophilia and requires treatment with recombinant VIIa factor (FVIIar) concentrate and cyclophosphamide. Posterior evolution was favorable. The patient was discharged without sequelae.