儿童心脏死亡捐肝移植治疗儿童肝糖原累积症
Liver Transplantation in Treatment of Children with Glycogen Storage Disease by Using Liver Graft from Pediatric Cardiac Death

目的：总结儿童心脏死亡捐肝治疗儿童肝糖原累积症的体会。方法：供者为男孩，3岁8个月，因严重病毒性脑炎致脑死亡继发心脏死亡行器官捐献；受者为男孩，4岁2个月，体重15 kg，生长发育迟缓，因肝糖原累积症继发肝功能不全、严重低血糖。手术采用经典原位肝移植术式，供肝热缺血时间6 min，冷缺血时间约180 min，术中留置T管和经胃空肠造瘘管。术后密切监测生命体征和移植肝功能，同时给予抗感染、改善微循环及营养支持等处理，采用他克莫司 + 甲泼尼龙片二联免疫抑制方案。结果：受者手术时间约420 min，其中无肝期约55 min，术中出血量400 ml。患儿术后2 h血糖恢复正常，6 h清醒并拔除气管插管，24 h后开始经胃空肠造瘘管进行肠内营养，术后7天下床，移植肝功能恢复正常，术后18天痊愈出院。术后